Proposito : La hipertension pulmonar es una condicion clinica que ha aumentado su prevalencia en los ultimos anos. Los sintomas de presentacion como disnea, fatiga, debilidad, sincope, tos seca, son inespecificos de la enfermedad y son los de presentacion mas frecuente. Tema: En este articulo se realiza una revision de la literatura sobre hipertension pulmonar y se reporta el caso de una paciente joven sin antecedentes patologicos de importancia, quien consulta por cuadro de hemoptisis aislada a la cual posteriormente se le diagnostica hipertension pulmonar; en esta revision se resalta lo atipico de este signo como presentacion clinica inicial. Desarrollo: Para la elaboracion de esta revision se realizaron busquedas en las bases de datos PubMed, Ovid, Science Direct y Schoolar Google, confirmando la escasa presentacion de este cuadro clinico y su asociacion con algunas mutaciones geneticas como las del BMPR2, ENG y SMAD9. Hallazgos: Se concluye que esta presentacion clinica es infrecuente y que generalmente se presenta en pacientes criticos, por ende es importante que los medicos generales y especialistas conozcan claramente la historia natural de esta enfermedad con esta posible manifestacion, con el fin de poder llevar a cabo un adecuado enfoque y tratamiento de los pacientes. Ademas, se puede concluir, por la presentacion del caso expuesto, que la practica regular de ejercicio fisico podria ser un factor protector para una mejor evolucion.