El tumor de células gigantes de la vaina sinovial del tendón (TCGVS) es la segunda lesión más frecuente de la mano y la muñeca y el 85% de estos tumores se originan en los dedos.Su localización más frecuente es en los tres dígitos radiales, especialmente en las articulaciones interfalángicas distales. La sobreexpresión de factor estimulante de colonias 1 (CSF1) se ha visto en la sinovitis vellonodular pigmentada (SVP) y en los TCGVS. Se reporta hasta el 50% de tasa de recurrencia. Con frecuencia, las recurrencias se tratan principalmente con resecciones quirúrgicas amplias que pueden implicar la amputación y el compromiso funcional de la mano. Presentamos el caso de una recurrencia de un TCGVS en un paciente con una lesión invasiva ubicada en el tendón del flexor profundo del pulgar que infiltraba toda la región tenar tratada mediante resección quirúrgica e imatinib. El tumor de células gigantes puede responder a la terapia sistémica y esta opción de tratamiento puede ser considerada en pacientes con márgenes inadecuados o en zonas no accesibles. Adecuados resultados funcionales se pueden esperar con el tratamiento quirúrgico y farmacológico combinado.