La fibromatosis gingival hereditaria es una enfermedad poco frecuente, asociada a factores genéticos, que se caracterizada por aumento en el tamaño del tejido gingival, el cual genera dificultades emocionales, estéticas y funcionales.En el presente artículo se reporta un caso de una paciente femenina de 13 años con aumento generalizado en el volumen de la encía, que cubre casi todos los dientes, la historia familiar fue muy importante para el diagnóstico de fibromatosis gingival hereditaria, ya que la madre y un hermano presentaron la misma manifestación.