El ameloblastoma es uno de los tumores benignos más agresivos y destructivoslocalmente de la región maxilofacial, capaz de generar grandes deformaciones facialesen un corto periodo. Sin embargo, dentro de su clasificación, la variante uniquísticaes considerada la menos agresiva y permite un manejo conservador de esta patología.Este artículo describe un caso clínico de una mujer de veinte años de edad, a quien se lediagnosticó un ameloblastoma uniquístico de células granulares, variante histológicapoco frecuente. La lesión fue manejada de manera conservadora, realizando unadescompresión durante dos meses y una enucleación con resección de los márgenesóseos. Este tratamiento disminuye la morbilidad asociada a la resección quirúrgica yse evitan grandes defectos estéticos y funcionales.