La enfermedad de moyamoya (EMM) es una patología crónica caracterizada por la oclusión progresiva de la vasculatura cerebral y no aterosclerótica, generando un patrón angiográfico conocido como moyamoya, que en japonés hace alusión a la apariencia en "bocanada de humo", trae como consecuencia eventos cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos. Tiene dos picos de presentación, uno entre los 5 y 9 años y otro entre los 45 y 49 años, con un ligero predominio en mujeres, suele ser más frecuente en individuos de origen asiático, y menos en personas de origen hispano. El tratamiento de elección es el procedimiento quirúrgico precoz y su pronóstico no es totalmente predecible.
 Reporte de caso: mujer de 44 años que ingresó por presentar movimiento tónico-clónicos y requirió IOT, con tomografía axial computarizada cerebral simple que mostró hematoma intraparenquimatoso izquierdo y arteriografía con patrón moyamoya. Se manejó en la unidad de Cuidados Intensivos, donde finalmente falleció.