Zusammenfassung. Das Brugada-Syndrom ist ein seltenes, meist familiäres Arrhythmie-Syndrom mit autosomal-dominantem Vererbungsmuster und stellt eine wichtige Differenzialdiagnose von rhythmogenen Synkopen bzw. überlebtem plötzlichen Herztod bei jungen Erwachsenen ohne strukturelle Herzerkrankung dar. Die Diagnostik ist meist erschwert, da die pathognomonischen EKG-Zeichen häufig transient sind und zur definitiven Diagnose oft eine medikamentöse Demaskierung mittels Natriumblocker nötig ist. Die ICD-Implantation ist die einzige effektive Therapie zur Prävention des plötzlichen Herztodes. Für die diesbezügliche Therapieentscheidung ist vor allem bei Zufallsbefunden und asymptomatischen Patienten eine individuelle Risikostratifizierung nötig.