El carcinoma hereditario no polipoideo de colon es una entidad poco conocida en Colombia. En esta presentación se enfatizan las características que enmarcan este síndrome y se procura establecer unas guías que ayuden a su diagnóstico. Este tipo de cáncer de colon se caracteriza por ser hereditario en forma autosómica dominante. Se presenta a temprana edad, afecta principalmente el colon derecho y tiene una alta incidencia de sincronicidad y metacronicidad (síndrome de Lynch tipo I). También se puede asociar con entidades malignas en endometrio y ovarios (síndrome de Lynch tipo II). Se resume aquí la historia de una señora de 42 años, con una clara historia familiar de cáncer colorrectal a quien se le diagnosticó por rectosigmoidoscopia un adenocarcinoma del rectosigmoide. Hacia 10 años la operaron de adenocarcinoma del ciego y un año después se le realizó anexohisterectomía por carcinoma de endometrio y ovario. Cuando se diagnostica un caso con todas estas características, es necesario realizar una colectomía abdominal total y establecer un programa estricto de vigilancia sobre el paciente y sus familiares en primer grado.