Wstęp: Choroby tkanki łącznej (ChTŁ) należą do grupy rzadkich chorób zapalnych, w przebiegu których dochodzi do zajęcia różnych narządów, w tym układu oddechowego. Mimo że zajęcie układu oddechowego nie jest częste, może być przyczyną niewydolności czynnościowej tego narządu. Istnieje niewiele danych na temat częstości występowania oraz rodzaju zaburzeń czynnościowych układu oddechowego u dzieci z ChTŁ. Celem pracy była ocena czynności układu oddechowego u dzieci z nowo rozpoznaną chorobą tkanki łącznej oraz po 2 latach od rozpoznania. Materiał i metody: Do badania włączono 98 dzieci (średni wiek 13 ± 3; 76 dziewcząt) leczonych w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego, Instytutu Reumatologii w Warszawie. Grupę kontrolną stanowiło 80 zdrowych dzieci (średni wiek 12.7 ± 2.4; 50 dziewcząt). Procedury badania obejmowały badania podmiotowe i przedmiotowe, zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej oraz badania czynnościowe układu oddechowego—spirometrię i body-pletyzmografię. Badania czynnościowe układu oddechowego powtórzono po 24 miesiącach leczenia. Wyniki: Stwierdzono, że FEV1, FEV1/FVC oraz MEF50 są istotnie niższe u dzieci z ChTŁ w porównaniu z grupą kontrolną, nie stwierdzono różnicy dla FVC oraz TLC. Odsetek nieprawidłowych wyników badania czynnościowego układu oddechowego był istotnie wyższy w grupie dzieci chorych: 41 (42%) v. 9 (11%). Po 24 miesiącach obserwacji nie stwierdzono progresji upośledzenia czynności układu oddechowego wśród chorych dzieci. Wnioski: Zaburzenia czynnościowe układu oddechowego u dzieci z ChTŁ występują stosunkowo często. Mimo że za typowe dla ChTŁ uważa się zaburzenia o charakterze restrykcji, we wstępnej fazie choroby może wystąpić upośledzenie przepływu w drogach oddechowych.