Introduccion: el sindrome de Peutz-Jeghers, tambien conocido como lentiginosis periorificial es una enfermedad de transmision autosomica dominante. Se caracteriza por la asociacion de poliposis gastrointestinal y pigmentacion mucocutanea, la cual se evidencia desde los primeros anos de vida y puede permanecer hasta la edad adulta. Los polipos son de tipo hamartomatoso y se presentan con mayor frecuencia a nivel del intestino delgado aunque existen casos reportados en estomago e intestino grueso. Caso clinico : joven de 14 anos que se le diagnostica sindrome de Peutz Jeghers al consultar al servicio de urgencias del Hospital Infantil Napoleon Franco Pareja, Cartagena, Colombia. Ingreso con dolor abdominal agudo secundario a invaginacion intestinal, que requirio correccion quirurgica y reseccion intestinal. Diagnostico tardio, a pesar de presentar lesiones en la mucosa oral y palmo plantares desde etapas tempranas de la infancia. Se reporta este caso para ampliar el conocimiento general sobre esta patologia, buscando aumentar la sensibilidad del personal medico para su diagnostico temprano, evitando asi la morbilidad y mortalidad que traen consigo sus complicaciones. Conclusiones: el sindrome de Peutz-Jeghers ha sido asociado a un incremento en el riesgo de invaginacion intestinal como sucedio en el caso presentado. Tambien es asociado a anemia y cancer. Es importante el diagnostico temprano del sindrome para la busqueda de polipos, identificarlos y resecarlos contribuye a reducir el riesgo de invaginacion intestinal. Rev.cienc.biomed. 2012;3(1):136-140 PALABRAS CLAVES Sindrome de Peutz-Jeghers; Poliposis intestinal; lentiginosis periorificial. SUMMARY Introduction: Peutz-Jeghers syndrome, also known as periorificial lentigines is a disease of autosomal dominant transmission. It is characterized by the association of gastrointestinal polyposis and mucocutaneous pigmentation, which is evident from the first years of life and may remain until adulthood. The polyps are hamartomatous and occur most frequently in the small intestine, although there arereported cases in the stomach and intestine. Case report : A 14 year old boy who is diagnosed with Peutz Jeghers consulted the emergency room at Napoleon Franco Pareja Children’s Hospital, Cartagena, Colombia. He was admitted with acute abdominal pain secondary to intussusception that required surgical repair and bowel resection. Delayed diagnosis, despite having lesions in the oral mucosa and palmar and plantar skin since early childhood. We report this case to expand the general knowledge about this disease, seeking to increase the sensitivity of the medical staff for early diagnosis, thus avoiding the morbidity and mortality. Conclusions: The Peutz-Jeghers syndrome has been associated with an increased risk of intussusception as in the case presented. It is also associated with anemia and cancer. Early diagnosis of the syndrome is important in order to search for polyps, identify and resect them helps reduce the risk of intussusception . Rev.cienc.biomed. 2012:3(1);136-140 KEYWORD Peutz-Jeghers Syndrome; Intestinal Polyps; Periorificial Lentiginosis Syndrome.