El ataque cerebrovascular recurrente (ACV) es una complicación rara del síndrome del opérculo torácico arterial. Presentamos un paciente de 24 años con isquemia del miembro superior derecho y ACV recurrente en territorio vertebro basilar secundario a estenosis y aneurisma de la arteria subclavia, causado por sinostosis de la primera y segunda costillas torácicas. El paciente fue tratado quirúrgicamente con costocondrectomía y escalenectomía bilateral, resección de aneurisma de la arteria subclavia derecha y anastomosis primaria. Se analizó el caso y se revisó la literatura pertinente sobre ACV y síndrome de opérculo torácico arterial.