Resumen Objetivo Efectuar una revision actualizada del situs inversus totalis y presentar casos clinicos. Metodos Se hizo una revision de las principales bases de datos y se incluyeron los estudios mas relevantes correspondientes a 20 anos previos, en espanol e ingles, en todos los grupos etareos y etnicos, incluidos: metaanalisis, revisiones sistematicas, ensayos clinicos, estudios de cohorte y casos clinicos relevantes. Se consultaron bases de datos como EBSCO, Medline, PubMed y SciELO entre otras, para obtener informacion actualizada. Los terminos de busqueda fueron situs inversus, totalis. Resultados El situs inversus totalis es una variante anatomica poco frecuente que involucra estructuras toraco-abdominales, hace parte de otras variantes de situs , tiene un patron de herencia poligenico, sin una relacion directa establecida; es ademas una entidad asintomatica, reconocida desde tiempos antiguos. Conclusiones Aunque es una patologia de baja incidencia en la poblacion, y un hallazgo incidental, es importante reconocerla como una variante anatomica que puede cursar con patologias concomitantes. A pesar de que existen estudios, se requieren otros con alta significancia estadistica. Se encuentra relacion de los casos con la informacion de la literatura que concluyen un estudio acertado.