La hernia diafragmática congénita es una malformación fetal poco frecuente. A pesar de los avances en diagnóstico prenatal, soporte neonatal intensivo y técnicas quirúrgicas, su mortalidad posnatal sigue siendo elevada. Entre los factores descritos de mal pronóstico, se mencionan las malformaciones asociadas. A continuación describimos un caso ocurrido en el Hospital Central de la Policía en Bogotá, Colombia, que cursó con estenosis congénita de la tráquea, la cual impidió el abordaje de la vía aérea al momento de nacer y el manejo planeado previamente en conjunto con el servicio de neonatología.