La Hemofilia es definida como la deficiencia genética de proteínas plasmáticas denominadas factores de la coagulación e implicadas en la hemostasia. Según el tipo de factor de coagulación alterado se clasifica la enfermedad en 3 tipos: Hemofilia A (Factor VIII), Hemofilia B (Factor IX) y Hemofilia C (Factor XI). Las manifestaciones clínicas de la Hemofilia A y B son similares y se diferencian en relación al grado de deficiencia del factor de la coagulación. Las manifestaciones clínicas de la Hemofilia A se caracterizan por sangrados periódicos, particularmente a nivel de las articulaciones (Hemartrosis) y músculos (Hematomas). Los episodios de hematomas musculares ocupan el segundo lugar después de la hemartrosis, la hemorragia en el musculo psoas-ilíaco es una compilación potencialmente grave y puede resultar en manifestaciones clínicas variadas.A continuación se describe el caso clínico de un paciente de sexo masculino con Hemofilia A leve que presentó hematoma espontáneo del músculo psoas-iliaco y se analizan los tiempos de tromboplastina activado, niveles de factor VIII, otros datos de ayuda diagnóstica y finamente, se hace una revisión de la literatura.