La encefalitis frente al receptor de N-metil-D-aspartato (NMDAR) está incluida en el grupo de las encefalitis autoinmunes. Es más frecuente en mujeres en edad reproductiva. Las manifestaciones clínicas iniciales pueden ser similares a los pródromos de las infecciones virales. En ocasiones se asocia con la presencia de neoplasias. El diagnóstico oportuno y la instauración precoz del tratamiento inmunomodulador es determinante en el pronóstico. En el presente artículo, se realiza una revisión de la literatura y se presentan dos casos de encefaltis anti-NMDAR en diferentes edades de la vida.