Resumen La anomalia de Ebstein es una enfermedad congenita, caracterizada por el desplazamiento y la adherencia de la valvula tricuspide. Las valvas septal y posterior se implantan en posiciones mas inferiores, causando insuficiencia tricuspidea, esta condicion de forma progresiva genera dilatacion y deterioro de la funcion sistolica ventricular derecha. Comunmente se asocia a otras entidades, principalmente, a la comunicacion interauricular y las arritmias mediadas por vias accesorias. La muerte subita ocurre en estadios avanzados, usualmente relacionados con episodios de taquicardia ventricular. Este reporte describe un caso de anomalia de Ebstein y tormenta arritmica, que se sometio a ablacion del sustrato arritmico endo y epicardico en la porcion atrializada del ventriculo derecho, que presento como complicacion intraprocedimiento la perforacion del ventriculo, el taponamiento cardiaco y la necesidad urgente de la reparacion quirurgica, realizandose en el intraoperatorio una segunda ablacion por radiofrecuencia a cielo abierto con el objetivo de eliminar los potenciales tardios y los fragmentados remanentes en el area de bajo voltaje de la escara. Veintidos semanas despues de la ablacion se implanto un cardiodesfibrilador subcutaneo para prevencion secundaria de la muerte subita; en el seguimiento a 14 meses no hubo terapias apropiadas del dispositivo.