Resumen Introduccion El sindrome de Down es la alteracion cromosomica mas comun entre los seres humanos, y esta asociado, en su mayoria, a cardiopatias congenitas, principales causantes de mortalidad en los dos primeros anos de vida. Objetivo Describir la frecuencia de cada cardiopatia congenita y sus caracteristicas clinicas en ninos con sindrome de Down atendidos en la Clinica Cardio VID de Medellin. Metodologia Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, llevado a cabo en la Clinica Cardio VID, en pacientes con diagnostico de sindrome de Down y cardiopatias congenitas desde el 1° de enero de 2010 hasta el 31 de diciembre de 2013. Resultados Se seleccionaron 99 pacientes que cumplian con los criterios de inclusion, con edad promedio de 8,1 meses, 52 (52,5%) mujeres. Segun las historias clinicas, las cardiopatias congenitas mas comunes en los ninos con sindrome de Down fueron: comunicacion interventricular perimembranosa en 61 casos (61,6%), comunicacion interauricular en 46 (46,5%) y ductus arterioso en 38 (38,4%). Conclusiones Por lo que se sabe, es el primer estudio epidemiologico en relacion con la frecuencia y el tipo de cardiopatia congenita que se encuentra en los ninos colombianos con sindrome de Down en un centro cardiovascular. La alta frecuencia de comunicacion interventricular y la distribucion diferencial de las malformaciones cardiacas asociadas con el sindrome de Down en la poblacion, difieren de lo que se ha reportado en otros estudios.