Resumen La displasia fibromuscular es una enfermedad vascular no arteriosclerotica, que causa la hipertension arterial secundaria y cursa con aneurismas en las arterias de pequeno y mediano calibre. El compromiso de las arterias renales en la displasia fibromuscular es una de las causas mas comunes de la hipertension secundaria en ninos y en adultos jovenes. Se describe el caso de una paciente que se presento como una emergencia hipertensiva, en la cual, con base en los estudios imagenologicos se le documenta la enfermedad aneurismatica y mas adelante la displasia fibromuscular. Se discute en el presente reporte la presentacion clinica de la enfermedad, la clasificacion patologica y los diagnosticos diferenciales.