Resumen Son raros los reportes de tumores intracardiacos en Pediatria; los benignos constituyen el 80% de las neoplasias cardiacas primarias, mientras que los malignos corresponden aproximadamente al 15%. Dentro del grupo de tumores benignos, el rabdomioma y el fibroma son los mas frecuentes, en tanto que los sarcomas y el linfoma son los principales tumores malignos. La sintomatologia es variable y depende del tamano y localizacion del tumor. El diagnostico se realiza por medio de imagenes como el ecocardiograma transtoracico o transesofagico y la resonancia magnetica nuclear; el tratamiento quirurgico tiene buen resultado. Se expone el caso de un adolescente de 14 anos, con antecedente de soplo cardiaco diagnosticado a la edad de 8 anos, asintomatico hasta a la edad de 14 anos, momento en el cual presento cuadro agudo de disnea y dolor precordial. En ecocardiograma transtoracico se encontro masa intracardiaca de gran tamano, que afectaba la conduccion electrica por infiltracion del nodo AV generando bloqueo AV de II grado, Mobitz II . Por medio de biopsia cardiaca se confirmo fibroma intracardiaco primario.