El quiste tirogloso es una malformación congénita asociada a la falta de involución del conducto tirogloso, ubicado entre el foramen de la lengua y la glándula tiroides. Su incidencia predomina en la infancia, aunque también se puede presentar en la adultez. Es común que la presencia de infecciones de las vías aéreas superiores o el desarrollo de fístulas hagan parte del cuadro clínico del paciente y se evidencie una masa. Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 39 años de edad, que cursó con una lesión nodular correspondiente a un quiste tirogloso con apariencia de tejido tiroideo residual, de localización atípica en la línea media suprahiodea, que fue removido quirúrgicamente. Dada su ubicación, se requirió la pertinente planeación imaginológica y prequirúrgica para la valoración de la glándula tiroides con el in de resecar toda la lesión, usando la técnica de Sistrunk con remoción total del hueso hioides para evitar la recurrencia. Se discuten las características clínico-patológicas de la enfermedad y se establece la importancia de la ubicación para la toma adecuada de decisiones clínicas o quirúrgicas que permitan brindar un tratamiento con un resultado seguro y eicaz para el paciente.