ResumenEl síndrome hemolítico urémico es una entidad clínica definida por la tríada: anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia y compromiso de órgano, en la que las lesiones subyacentes están mediadas por un proceso de Microangiopatía Trombótica (MAT) sistémica.El SHU atípico (SHUa) es un subtipo de SHU en el que los fenómenos de MAT son consecuencia de la pérdida de regulación de la vía alternativa del complemento sobre las superficies celulares, secundario a una causa genética.Se ha establecido el papel clave que desempeña la desregulación del sistema de complemento en la inducción de daño endotelial en los pacientes con SHUa, esto mediado por múltiples mutaciones y polimorfismos en los genes que codifican determinadas proteínas reguladoras del complemento.Cada día se describen más casos de SHUa relacionados al embarazo, teniendo en cuenta la gran actividad del complemento de manera fisiológica durante el estado de gestación.Eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la fracción terminal del complemento (C5), bloqueando la formación del complejo de ataque de membrana, con mejoría significativa de la morbimortalidad asociada a esta enfermedad, logrando recuperación de la función renal a largo plazo y con una reducción importante en la necesidad de diálisis o terapia plasmática.Se presenta un caso de una mujer de 17 años de edad en puerperio inmediato, quien presentó síndrome ictérico considerado como síndrome de HELLP, cuya evolución atípica hizo pensar en diagnóstico alternativo de Microangiopatía Trombótica en mujer embarazada tipo SHUa.Se realizó diagnóstico de descarte entre sepsis, HELLP y coagulación intravascular diseminada.Se hizo medición de ADAMST13, cuyo valor normal permitió hacer el diagnóstico diferencial con una Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT).De esta manera, se logró realizar el diagnóstico clínico de SHUa e iniciar tratamiento dirigido con excelente respuesta clínica.