La conexión venosa anómala es una de las malformaciones cardiacas congénitas menos usuales en la práctica clínica. Se presenta un reporte de caso de una paciente con disnea persistente desde el nacimiento, en quien se documentó drenaje venoso anómalo total infracardiaco-infradiafragmático tipo portal, se realizó reparación quirúrgica con evolución postoperatoria satisfactoria. Recién nacido a término, de sexo femenino, que ingresó a las 40 h de nacida por síndrome de dificultad respiratoria persistente. Se realizó ecocardiograma transtorácico que evidenció drenaje venoso anómalo total infracardiaco con comunicación interauricular amplia. Ante los hallazgos clínicos y radiográficos encontrados en la paciente se realiza corrección quirúrgica con buena evolución clínica, con lo cual se dio egreso hospitalario. Aun cuando el drenaje venoso anómalo es una de las cardiopatías congénitas menos frecuentes, es importante tenerla presente dentro de los diagnósticos diferenciales en la disnea persistente del recién nacido; su diagnóstico oportuno es clave para la supervivencia, siendo el manejo quirúrgico oportuno en centros especializados la única forma de manejo. La ecocardiografía es el estándar de oro para el diagnóstico de la enfermedad. Otros medios imagenológicos, como la tomografía de tórax, ayudan a descartar compromiso del parénquima pulmonar. Anomalous infracardiac infradiaphragmatic pulmonary venous connection is one of the less common congenital cardiac malformations in clinical practice. A case report is presented on a patient with persistent dyspnoea from birth in whom echocardiographic findings suggested a pulmonary venous drainage to the portal. A surgical repair was performed with satisfactory postoperative course. A 40 hour-old female newborn presented with persistent respiratory distress syndrome. The transthoracic echocardiogram showed total anomalous venous drainage with wide atrial septal defect. Following the clinical and radiological findings a surgical correction was performed on the patient, with good clinical outcome after which she was discharged Even though it is rare, it is important to keep this condition in mind as early diagnosis is key to patient survival because of the surgical management being the only way of treatment. Echocardiography is the reference method for the diagnosis, but other imaging techniques, such as the chest computerised tomography, can help rule out diseases involving the lung parenchyma.