Eine Tränendrüsenschwellung als Erstmanifestation einer Sarkoidose tritt in weniger als 1% der Fälle auf. Im Rahmen dieser Systemerkrankung werden die verschiedenen Augenabschnitte und die Adnexe unterschiedlich isoliert oder kombiniert betroffen. Unser Fallbericht zeigt, dass die Diagnostik bei einer Tränendrüsenschwellung schwierig sein kann und dass eine konklusive Diagnose eventuell erst im weiteren Krankheitsverlauf einer Multisystemerkrankung gestellt werden kann.