Zusammenfassung. Das nephrotische Syndrom (NS) beim Erwachsenen ist ein seltenes Krankheitsbild. Es ist gekennzeichnet durch die Kombination von Ödemen, Proteinurie, Hypoalbuminämie und Hypercholesterinämie. Neben intrinsischen glomerulären Erkrankungen können sekundäre Schädigungen des Glomerulums durch Systemerkrankungen, Infektionen oder Medikamente zugrundeliegen. Aufgabe des erstbehandelnden Arztes ist es, das NS von anderen Ödemerkrankungen abzugrenzen. Die Abklärung der Ätiologie sollte durch einen Nephrologen erfolgen. Das NS ist mit verschiedenen Komplikationen assoziiert. Neben Proteinurie, Dyslipidämie und Ödemen können eine Thrombophilie, eine vermehrte Infektneigung, ein akutes Nierenversagen sowie ein Vitamin-D-Mangel vorliegen. Als Folge einer Therapie der Grunderkrankung mit Immunsuppressiva können Spätschäden wie Urothelkarzinome oder Hauttumoren auftreten. Für das erfolgreiche Management des NS sind neben der Therapie der Grunderkrankung die Kenntnis der Komplikationen und deren Behandlung entscheidend.