Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene autosomal dominant vererbte Erkrankung. Bei dieser Studie wurden von 40 betroffenen Patienten retrospektiv anamnestische, klinische und therapeutische Ergebnisse ausgewertet. 39 gehörten dem Typ I, einer dem Typ II des HAE an. Die Latenz zwischen Erstmanifestation und Diagnosestellung betrug median 10 Jahre. Zwei Betroffene hatten bisher keine Symptome, 36 Patienten litten an rezidivierender, selbstlimitierender abdominaler Symptomatik (Krämpfe, Erbrechen, Diarrhö), 32 Patienten zusätzlich an Ödemen im Bereich der (Sub-)Kutis. In 30% der Fälle kam es zu Beschwerden der Luftwege, zwei Patienten mussten bei einem Larynxödem intubiert werden. Bei 25 Patientinnen zeigte sich eine Verschlechterung der Erkrankung bei Hormonveränderung. Eine Langzeittherapie hatten 19, eine Therapie nur im Schub 10, ohne Therapie waren 11 Patienten.
Tópico:
Coagulation, Bradykinin, Polyphosphates, and Angioedema