Esclerosis tuberosaResumen El rabdomioma es un tumor poco frecuente, más aún cuando es diagnosticado en la vida intrauterina; su pronóstico es variable y su etiología permanece desconocida.Se manifiesta clínicamente en la vida fetal de forma asintomática hasta generar un compromiso catastrófico por arritmias severas, hidrops y muerte.Se describe el caso de una paciente primigestante, de 25 años de edad, remitida por masa cardiaca fetal, en cuyo feto y mediante ecografía se le encontraron imágenes ecogénicas en el ventrículo izquierdo, adheridas al septo, sin compromiso hemodinámico.Al nacer, la resonancia evidenció nódulos subependimarios bilaterales.Se decidió tratar con anticonvulsivantes.Discusión: El rabdomioma corresponde al 60% de los tumores cardiacos fetales, y le siguen en frecuencia los teratomas y los fibromas.Los factores de riesgo asociados se desconocen.El diagnóstico se apoya en una visión de 4 cámaras