El Síndrome Nefrótico es la enfermedad glomerular crónica más prevalente en pediatría, en los Estados Unidos presenta una incidencia anual de 2,0 a 2,7 casos por 100.000 niños, y una prevalencia acumulada de 16 por 100.000 (1). El departamento del Huila, carece de información actualizada que permita establecer y unificar objetivos claros en el diagnóstico y tratamiento de esta patología en la población pediátrica. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo tipo corte transversal de las características clínicas y epidemiológicas del Síndrome Nefrótico en niños atendidos en el Hospital Universitario de Neiva, entre marzo de 2011 y diciembre de 2013; la información se recolectó mediante revisión de historias clínicas. Se incluyeron 67 pacientes con diagnóstico confirmado. Resultados: la edad promedio de debut fue 46 meses (0-175 meses), en su mayoría de género masculino (53,7%). El 19% presentaron corticoresistencia, la patología más frecuente fue la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) (60%). La presencia de hipertensión arterial al debut o durante el seguimiento, hematuria, hipocomplementemia y dislipidemia persistente se asoció con cortico-resistencia (P < 0,01). Se observó cambios en las medidas antropométricas de talla y peso en los pacientes al inicio y final del seguimiento (P < 0,01). Conclusión: El Síndrome Nefrótico en esta región es una patología prevalente, con presencia de cortico-resistencia y progresión a enfermedad renal crónica y muerte, por lo tanto es imperativo su diagnóstico temprano, tratamiento y seguimiento oportuno para evitar complicaciones a futuro.