Resumen La miocarditis de celulas gigantes es una enfermedad rara, con gran impacto en cuanto a la mortalidad de pacientes usualmente jovenes y sanos, que provoca diversas presentaciones clinicas como: la falla cardiaca, las arritmias ventriculares refractarias y los bloqueos. Su diagnostico se establece con un alto indice de sospecha y con la confirmacion por medio de la biopsia endomiocardica por presencia de celulas gigantes multinucleadas sin presencia de un patron granulomatoso. Su tratamiento inmunomodulador ha cambiado de manera importante en los ultimos anos, con una evidente disminucion en los indices de mortalidad, aunque aun se requieren estrategias complementarias de manejo como el uso de dispositivos intracardiacos y/o el trasplante cardiaco para lograr mejores desenlaces a largo plazo.