Se presenta un caso de quiste hepático solitario congénito gigante, con ecografía antenatal y cuyo rápido crecimiento se asocia al óbito fetal. Se revisa la literatura al respecto. es la primera publicación que se hace en la literatura científica hispana. Se consideran los diagnósticos diferenciales, la importancia del diagnóstico antenatal precoz, y el probable tratamiento.