Introducción: el nevo melanocítico (NM) congénito gigante es una lesión pigmentada de gran tamaño, usualmente presente desde el nacimiento, aunque algunas lesiones pueden aparecer a los pocos meses de vida. Es una proliferación atípica benigna de melanocitos en la piel que puede tener morfologías curiosas. Se asocia en algunas ocasiones, a manifestaciones extracutaneas y al desarrollo de melanoma. Se caracteriza por una lesión hiperpigmentada en diferentes tonos del marrón y puede afectar desdeel encéfalo hasta los miembros inferiores. La localización más frecuente es el tronco posterior, la cara, el cuero cabelludo y las extremidades.Caso clínico: se presenta caso clínico de una paciente adolescente con NM gigante en calzón con múltiples lesiones satélites, con el objetivo de realizar una revisión del tema y señalar la importancia del control periódico y seguimiento.Conclusión: el NM gigante congénito es una alteración cutánea benigna, que implica serio compromiso estético en la medida que aumente de tamaño. Se deben enfatizar la dificultad del tratamiento y las implicaciones médico sociales. Rev.cienc.biomed.2015;6(1):155-159