El leiomiosarcoma de duodeno es una patología poco frecuente con mal pronóstico. Los pacientes presentan un cuadro clínico poco específico y el diagnóstico se realiza a través del estudio histopatológico en donde se reconoce una lesión mesenquimal conformada por células tumorales malignas; en el estudio de inmunohisto- química se observa positividad para actina de músculo liso, desmina, actina de músculo específico, caldes- mon y calponina. Se presenta el caso de una mujer de 56 años con leiomiosarcoma primario de duodeno con metástasis al páncreas y al tronco celíaco.