Los tumores venosos son raros, difíciles de diagnosticar y usualmente malignos, los leiomiosarcomas de las grandes venas predominantemente de la vena cava inferior constituyen más del 50% de esta patología. Los síntomas y signos son sujetos a la localización del tumor y a la estenosis u obstrucción del sistema venoso, la flebografía es extremadamente importante para diagnosticarlo, sin embargo, la tomografía axial computarizada con medio de contraste ayuda a determinar la naturaleza neoplásica de esta condición, siendo la resección quirúrgica el tratamiento de elección, aunque el estado de benignidad y malignidad no puede ser determinado trans operatoriamente. Este reporte describe el caso de una paciente con leiomiosarcoma de la vena cava inferior con resección quirúrgica y reconstrucción de la vena cava inferior con un injerto de politetrafluoroetileno con buenos resultados a corto plazo.