La ausencia unilateral primitiva de una de las arterias pulmonares es una malformación congénita poco frecuente. Entre las manifestaciones clínicas de esta entidad se pueden encontrar síntomas respiratorios, como el asma, aunque la relación es infrecuente. Se comunica el caso de un niño de cuatro años de edad con episodios de infecciones respiratorias recurrentes y diagnóstico de asma, en quien posteriormente se encontró agenesia de la arteria pulmonar derecha e hipoplasia pulmonar secundaria ipsilateral.