El sindrome de Devic es una las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central, de etiologia desconocida. Se relaciona mucho con el lupus eritematoso sistemico siendo una complicacion rara y grave. Este sindrome se presenta como mielitis transversa de compromiso a nivel cervical y neuritis optica. Se describe el caso de de una paciente de 32 anos, que se presento al servicio de urgencias por dolor en region toracica, perdida de la fuerza muscular progresiva en los miembros inferiores, perdida del control del esfinter urinario y disminucion de la agudeza visual. Tambien relato antecedentes de lupus eritematoso sistemico. Al examen fisico se encontro atrofia y palidez del disco optico derecho, disminucion en la fuerza muscular 3/5 en miembros superiores e inferiores, alteracion en la sensibilidad y propiocepcion de extremidades inferiores. La resonancia magnetica mostro hallazgos sugestivos de mielitis transversa de C2 a C6. En el laboratorio se encontraron anticuerpos anticardiolipina elevados y anticuerpos antinucleares: 1:320. Se manejo con esteroides, hubo notable mejoria en los sintomas y se le dio de alta al sexto dia, con tratamiento ambulatorio. Los hallazgos al examen fisico, laboratorio e imagenologia permitieron hacer el diagnostico de sindrome de Devic. Con base en la revision bibliografica, se concluye que este sindrome es poco frecuente; sin embargo, se debe tener en cuenta como posible diagnostico en todo paciente con antecedentes de lupus eritematoso sistemico y sintomas compatibles.