Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma is an extremely rare congenital lesion, and very few cases have been reported even though its macroscopic and microscopic features make diagnosis easy. An 18-year-old woman consulted with a pedunculated mass in the medial region of her neck. The mass was surgically removed, and rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma was diagnosed. The clinical, macroscopic, histologic, and immunochemical characteristics that allow diagnosis of this entity are discussed. Although association with congenital abnormalities is uncommon, this possibility should be assessed by the clinician. El hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso es una lesión congénita extremadamente rara, con características macro y microscópicas que ayudan a su fácil diagnóstico; a pesar de lo anterior, se han descrito muy pocos casos. Presentamos el caso de una paciente de 18 años de edad, con una masa en la región medial de cuello, pediculada, la cual se extirpó quirúrgicamente obteniendo el diagnóstico de hamartoma mesenquimal rabdomiomatoso. Se analizan las características clínicas, macroscópicas, histológicas e inmunohistoquímicas, que permiten diagnosticar esta entidad. La asociación con anomalías congénitas, aunque poco frecuente, debe ser valorada por el clínico.