Resumen Se reporta por primera vez en el departamento de Antioquia, Colombia, un caso de Encefalitozoonosis o encefalitis enzoonotica de los conejos, una enfermedad zoonotica que afecta principalmente animales y humanos inmunocomprometidos. Se describen las lesiones histopatológicas ocasionadas por su agente etiológico, el Encephalitozoon cuniculi y los procedimientos para su diagnostico. El estudio se efectuo en material de necropsia de un conejo remitido para examen histopatológico al laboratorio de Patologia Animal de la Universidad de Antioquia, en el que se demostró la presencia del parasito con la ayuda de coloraciones especiales, microscopia con luz polarizada e inmunofluorscencia directa. Palabras clave: Encephalitozoon cuniculi, encefalitozoonosis, microsporidia. Summary The first case of rabbit encephalitozoonosis in the state of Antioquia, Colombia is described. This disease specially attacks the immunocompromised animals and humans. The procedures for identification of its etiological agent, the Encephalitozoon cuniculin, are related here, as well as the histopathological lesions in different rabbit organs. Key words: Encephalitozoos cuniculi, encephalitozoonosis, microsporidia.