Informamos el caso de una paciente admitida al centro asistencial por dolor abdominal agudo. En base a los estudios clínicos y paraclínicos se intervino con el diagnóstico preoperatorio de apendicitis aguda no especificada. La laparotomía exploratoria mostró el apéndice con signos de inflamación y marcada distensión. El estudio histopatológico reporta un cistoadenoma mucinoso apendicular. Se revisa este tema por corresponder a una neoplasia quística poco frecuente del apéndice vermiforme, con poca probabilidad de diagnostico preoperatorio y con posibilidad de producir problemas serios, en oportunidades derivados del inapropiado manejo quirúrgico, como el pseudomixoma peritonei.