Wir berichten über einen 39-jährigen Patienten mit plötzlicher Bauchumfangszunahme und Ikterus. In der Dopplersonographie der Leber fand sich ein Lebervenenverschluss als Ursache für die portale Hypertonie und Hepatopathie. Angesichts einer Polyglobulie wurde eine JAK-2-Mutation nachgewiesen, die eine Polyzythämia vera als zugrundeliegende Krankheit für das Budd-Chiari-Syndrom bewies. Die Anlage eines TIPS war wegen eines thrombotischen Frühverschlusses nicht erfolgreich, sodass eine mesocavale Shuntoperation erfolgte. Unter oraler Antikoagulation und Hydroxycarbamid ist der Patient derzeit wieder voll arbeitsfähig.