El sarcoma de Ewing se presenta en la segunda década de la vida y tiene predilección por las diáfisis de los huesos largos y en la pelvis. Pueden existir localizaciones raras como en los en los metacarpianos. Reportamos un caso de sarcoma de Ewing localizado en la falange proximal del 5to dedo de la mano izquierda en un paciente masculino de 44 anos ˜ de edad. Ante la poca frecuencia de presentación, resulta importante considerar los diagnósticos diferenciales de otras patologías neoplásicas de la mano, como el osteosarcoma de células pequenas. ˜ Ésta es una rara pero agresiva forma de osteosarcoma cuyo diagnóstico es difícil de realizar y fue nuestra primera sospecha diagnóstica por valoración radiológica. Sin embargo, se caracterizó al sarcoma de Ewing con la ayuda de la biopsia y la histopatología. El control local de la enfermedad se logró mediante la excéresis del tumor con márgenes amplios.