En la fase aguda, el dolor ejerce un mecanismo natural de protección. No obstante, existen dos trastornos congénitos cuya característica principal es una baja o nula reactividad al trauma: la insensibilidad congénita al dolor y la indiferencia congénita al dolor. Esta última es una condición poco común en la que a pesar de no existir anormalidades neurológicas en las vías del dolor, el individuo carece de una respuesta emocional a la lesión tisular. Presentar el caso de una niña con indiferencia congénita al dolor y hacer revisión de la fisiopatología y una aproximación diagnóstica. Presentación de caso clínico. El diagnóstico de indiferencia congénita al dolor es básicamente un diagnóstico de exclusión y dado que aún no se conoce cura para este trastorno, la prevención, la educación y el tratamiento interdisciplinario son lo primordial en estas entidades. In the acute phase, pain exerts a natural protective mechanism, However, there are two congenital disorders, in which the main characteristic is a low or nule reactivity to trauma: congenital insensitivity to pain and congenital indifference to pain. The last one is an uncommon condition in which, while not having neurological abnormalities in the pain pathways, the individual lacks of an emotional response to tissue injury. To show the case of a girl with congenital indifference to pain and to make a review of the pathophysiology and diagnostic approach Presentation of a clinical case. The diagnosis of congenital indifference to pain is basically a diagnosis by exclusión and since a cure for this disorder is not yet known, prevention, education and interdisciplinary treatment are the priority aspects in this entities.