Wir berichten über eine 62-jährige Patientin mit einer bekannten chronischen idiopathischen Myelofibrose, die eine akute Lymphadenopathie entwickelte. Zeitnah mit der Lymphadenopathie traten ein Diabetes insipidus, Osteolysen sowie ein Hautexanthem auf. Die klinische und radiologische Verdachtsdiagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose konnte schliesslich mittels wiederholter Biopsie betroffener Organe gesichert werden. Es wurde eine Therapie gemäss Empfehlung der Histiozytose-Gesellschaft eingeleitet.