La Macrodistrofia lipomatosa (ML), es una causa infrecuente de gigantismo localizado, no hereditario caracterizado por proliferacion progresiva de todos los elementos mesenquimaticos, con un incremento desproporcionado en el tejido fibroadiposo en uno o mas dedos de la extremidad afectada. Esta anormalidad congenita ocurre mas frecuentemente en la distribucion del nervio mediano en el miembro superior y nervio plantar en el miembro inferior. La etiologia de la ML es incierta y es una entidad clinica que con frecuencia es diagnosticada erroneamente como otras formas de macrodactilia. Reportamos el caso de un escolar de 6 anos de edad quien presento sobrecremiento de 1o y 2o ortejo del pie derecho y leve aumento del 3o ortejo del pie contralateral. Esta paciente fue evaluada de forma multidisciplinaria en nuestra institucion y corresponde al segundo caso de MLoreportado en Venezuela.