Las malformaciones arteriovenosas congénitas del sistema pelviano y perineal son entidades poco frecuentes, con pocos casos reportados, lo que hace difícil estandarizar su diagnóstico y su manejo. Por ello se presenta el caso de un adulto joven sin antecedentes traumáticos con hematoma perineal espontáneo, asociado a dolor local en el pene, síntomas urinarios irritativos bajos, además de disfunción eréctil y curvatura peneana. Se le diagnosticó mediante resonancia magnética de pelvis y arteriografía, y se lo trató de manera definitiva con embolización selectiva en la fundación cardiovascular de Colombia. El enfoque diagnóstico y terapéutico estuvieron estrechamente relacionados con los datos encontrados en la literatura mundial. Se requieren más estudios para establecer la efectividad de la embolización como manejo definitivo de esta afección. A pesar de que las malformaciones arteriovenosas que afectan al sistema palviano y perineal son un trastorno poco prevalente, se ha de tenerlas en cuenta entre los diagnósticos diferenciales de pacientes del servicio de urgencias con hematomas perineales sin antecedentes traumáticos o de relaciones sexuales recientes. © 2013 Sociedad Colombiana de Urología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados. Congenital arteriovenous malformations of the pelvic and perineal system are rare conditions, with few reported cases, making it difficult to standardize the diagnosis and management. Given the above, the case is presented of a young adult patient with no history of trauma, who presented with a spontaneous perineal hematoma, associated with local pain in penis, irritative low urinary tract symptoms. He also had erectile dysfunction and penile curvature, which was diagnosed by MRI of the pelvis, and arteriography and definitively managed with selective embolization in the Fundación Cardiovascular, Colombia. The diagnostic and therapeutic approach was closely related to the data found in the world literature. Further studies are needed to establish the effectiveness of embolization as definitive management of this condition. Although arteriovenous malformations involving the pelvic and perineal system are uncommon, it must be taken into account in the differential diagnosis of patients in the emergency department with perineal hematoma with no history of trauma or recent sexual intercourse. © 2013 Sociedad Colombiana de Urología. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.