RESUMEN: Objetivo: Describir las características clínicas, paraclínicas y manejo de la enfermedad de Still deladulto (E.S.A.).Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de 24 pacientes.Resultados: Las características clínicas fueron: fiebre (100%), rash (79.1%) y artritis (66.66%). Leucocitosis(75%) fue la alteración paraclínica más frecuente, seguida por un incremento de la PCR, VSG y ferritinaen 70.8%, 66.65% y 62.5%, respectivamente. El 50% de los pacientes presentaron un curso monocíclico;el 33%, policíclico sistémico y el 17%, policíclico articular. No se presentaron casos de monocíclicopoliarticular.Se evidenciaron manifestaciones inusuales de enfermedad tales como: urticaria en 7 pacientes (29%);enfermedad pulmonar intersticial, en 6 pacientes (25%); meningitis aséptica, 4 pacientes (16.6%) ySDRA, en 4 pacientes (16.6%).Por su parte, todos los pacientes recibieron esteroides y 9 de ellos (37.5%) necesitaron tratamiento conpulsos de metilprednisolona.Dentro de las drogas modificadoras, el metotrexate fue el medicamento más usado en 15 casos (62.5%),seguido por cloroquina sola o combinada en 11 pacientes (45.8%).Además, 3 pacientes (12.5%), requirieron tratamiento con terapia anti TNF por pobre respuesta a laterapia convencional. Fallecieron 2 pacientes (8.4%) asociados a cuadros de SDRA.Conclusiones: La ESA tiene un amplio y difícil diagnóstico diferencial a pesar de manifestacionesclásicas. La presencia de expresiones clínicas poco usuales puede retardar el diagnóstico y tratamientode ESA. La ESA no es una enfermedad benigna y puede cursar con alta mortalidad cuando se asocia amanifestaciones pulmonares severas