Se expone el caso de un niño de catorce meses de edad, con tetralogía de Fallot asociada a síndrome de cimitarra, cuyo diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía, cateterismo cardiaco y angio-TAC. Se hace referencia a las consideraciones clínicas y quirúrgicas de este caso que hasta la fecha es el quinto reportado en la literatura. We describe the case of a fourteen-month-old boy with tetralogy of Fallot associated with scimitar syndrome, whose diagnosis was made by echocardiography, cardiac catheterization and angio-CT. We relate the clinical and surgical considerations in this case which is so far the fifth reported in the literature.