La pentalogía de Cantrell involucra defectos de la línea media abdominal supraumbilical, parte inferior del esternón, diafragma anterior, pericardio diafragmático y malformaciones congénitas intracardiacas (1, 2). Su pronóstico está supeditado al diagnóstico temprano, la severidad de la malformación cardiaca y las anomalías asociadas (3). Se reporta el caso de una gestante de 28 semanas con diagnóstico fetal de pentalogía de Cantrell: ectopia cordis verdadera toraco-abdominal (con anomalía intracardiaca) y fisura esternal, y se resalta el diagnóstico prenatal que permitió definir su pronóstico y planear el manejo. Pentalogy of Cantrell involves defects of the midlline supraumbilical abdomen, lower sternum, anterior diaphragm, diaphragmatic pericardium and intracardiac congenital defects. Prognosis depends on early diagnosis, severity of cardiac malformation and associated anomalies. We report the case of a 28 weeks pregnant woman with fetal diagnosis of pentalogy of Cantrell: true thoraco-abdominal ectopia cordis (with intracardiac anomaly) and sternal cleft, and highlight prenatal diagnosis that allowed to define prognosis and plan management.