Las anormalidades congenitas del rinon y de vias urinarias son la primera causa de falla renal en la ninez. Una de estas anormalidades es la hipoplasia renal, definida como un rinon de tamano disminuido que conserva su forma y parte de su funcion. Su presentacion unilateral es mas comun que la bilateral con una relacion de 7:1, de tal forma que esta ultima es una presentacion no usual. Asi mismo, es escasa la informacion sobre casos de hipoplasia renal congenita bilateral (HRCB) en miembros de una misma familia. En este articulo se reporta el caso de dos hermanos con HRCB, diagnosticada por ecografia renal y de vias urinarias. El primero de ellos recibio el diagnostico de HRCB a los cuatro anos de edad, tras requerir estudio ecografico por persistencia de talla baja para la edad en sus controles de crecimiento y desarrollo; el siguiente paciente tenia ocho anos de edad al momento del diagnostico, es hermano del anterior caso y su diagnostico de HRCB fue hallado en un estudio ecografico realizado por compromiso en su funcion renal. En ambos casos el estudio imagenologico reporto disminucion en el tamano renal bilateral segun el indice de Hodson. El objetivo principal de este documento es el de dar a conocer esta patologia que, si bien es rara, no deja de ser importante su presentacion bilateral y su asociacion familiar, de las que se tiene poca informacion en la literatura medica. Se espera que en el futuro esta informacion sirva para el tamizaje familiar de los pacientes con HRCB.