El encefalocele frontoetmoidal es un defecto congenito del tubo neural caracterizado por una herniacion parcial del cerebro y las meninges, a traves de un defecto craneal anterior que genera deformidad facial. Se presenta el reporte de un nino de 10 anos con un defecto facial en linea media que correspondio a un encefalocele frontoetmoidal. Se realizo correccion quirurgica acompanado de colocacion de injerto de acetabulo, obteniendose una mejoria estetica y anatomica favorable. Este parece ser el primer caso en la literatura en el que se utiliza el injerto de acetabulo para la reconstruccion de un encefalocele frontoetmoidal.