La neurofibromatosis es una enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante que compromete el desarrollo de las células de la cresta neural.Las manifestaciones bucofaciales de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) son muy escasas, presentando una prevalencia de 1:16.000.El caso que se presenta es de un paciente varón de 10 años de edad, de raza negra, que acudió al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial