Resumen La endocarditis de Libman-Sacks es una manifestación cardiaca bien reconocida del lupus eritematoso sistémico en la que se observan vegetaciones valvulares estériles, con predominio en el lado izquierdo del corazón, especialmente en la válvula mitral.La mayoría de los pacientes son asintomáticos; sin embargo, en la presentación clínica la forma aguda puede imitar a la de una endocarditis infecciosa (endocarditis pseudoinfecciosa) y complicar tanto el diagnóstico diferencial como el tratamiento.Se reporta el caso de un paciente de género masculino, de 63 años, quien manifestó signos y síntomas compatibles con endocarditis infecciosa, y cuyos diferentes estudios demostraron una endocarditis de Libman-Sacks que respondió de forma favorable al tratamiento inmunosupresor.