Objetivo: presentar un caso de una gestación gemelar monocoriónica biamniótica con acardia fetal para revisar su diagnóstico y manejo.Presentación del caso: se reportó el caso de un feto acardius acormus en un embarazo gemelar monocoriónico biamniótico diagnosticado a la semana 21 + 4 días, por lo cual se realizó posterior seguimiento del caso.Metodología: se revisó la historia clínica y los resultados de ayudas diagnósticas de la paciente. Posteriormente, se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases electrónicas PubMed y SciELO.Resultados: se llevó a cabo la revisión de la literatura con respecto a este caso poco frecuente y se encontraron 30 artículos relacionados. De éstos, se seleccionaron 15 en total: 9 artículos de revisión, 2 reportes de caso, 3 series de casos y 1 nota de epidemiología.Conclusiones: la acardia fetal es una de las complicaciones poco frecuentes de la gestación gemelar monocoriónica, cuya génesis y tasa de complicaciones se debe a las comunicaciones vasculares placentarias. El diagnóstico temprano y la vigilancia del caso presentado probablemente establecieron el buen desenlace perinatal.